法洛四联症临床表现的轻重取决于什么

其中决定临床表现的轻重程度是肺动脉狭窄程度，肺动脉狭窄多伴有右室流出道狭窄，或者有主肺动脉及其分支的狭窄，甚至缺如，导致右心室压力增高，右向左的分流加重。

先天性法洛四联症是联合的先天性血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、左动脉右位（主动脉骑跨于缺损得到室间隔上）、右室肥大等四种异常，是成人最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。由于室间隔缺损，左、右心室压力相等，相当一个心室向体循环及肺循环排血，右心室压力增高，临床表现主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，容易疲劳，劳累后常取蹲踞位，严重缺氧时可引起晕厥，长期右心室压力增高和缺氧，可发生心功能不全。

患者除了明显的青紫外，常伴有杵状指，心脏听诊肺动脉瓣、第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘可闻及收缩期喷射器杂音。脑血管意外，如脑梗死、感染性心内膜炎、肺部感染为本病的常见症状。