李方跃
安徽医科大学第一附属医院 肝胆外科 主任医师小的胆管错构瘤多数无临床症状,通常在体检、外科手术和尸体解剖时,被意外发现。但随着肿瘤的增大,可引起梗阻性黄疸或者是胆管炎,而出现上腹部疼痛、皮肤粘膜黄染、尿黄、恶心呕吐、食欲下降等不同的临床症状。
胆管错构瘤为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致,呈囊样病变,囊壁由胆管上皮构成,周围绕以纤维组织,病灶可单发或多发,在CT及磁共振影像上,单发者常误诊为肝囊肿或其他良性病变,国内外文献均未见相关的影像报道。
总之,胆管错构瘤临床较为罕见,且无明显临床症状及体征,普通影像学表现无特异性,极易误诊为肝脏其他良性病变。因此,对于无临床表现的囊性多发肝占位病变,应完善CT、磁共振等检查,必要时行肝穿刺活检病理检查,以对错构瘤进行诊断。