马凡氏综合征都会有心脏病吗

吴翔

福建省人民医院 心血管内科 副主任医师
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马凡氏综合征的患者绝大多数都会出现心脏的损害,但是不是所有的马凡综合征都会出现心脏损害。马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织病,它是常染色体显显性遗传,患病特征为四肢,手指,脚趾细长而不匀称,身高明显超过正常人,如果伴有心血管系统的症状,往往都是合并了心脏瓣膜病,或者是主动脉瘤等,该病还可以累及到其他的器官,包括肺、眼、硬脊膜以及硬颚等。

科学研究表明,大概有80%的马凡综合征的患者可合并先天性的心血管畸形,包括主动脉扩张,主动脉瓣关闭不全,还可发生主动脉窦瘤、夹层动脉瘤等。