彭荔薰
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内分泌科 主任医师库欣氏综合征是由于下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,从而导致肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素而引起来的一系列临床症状群。下面谈谈常见的病因:
第一个是垂体的ACTH瘤。多半为一种良性的腺瘤,它占到库欣综合征病因的65%到75%,由于肿瘤分泌了过多的ACTH,ACTH引起了肾上腺皮质增生,从而分泌过多的糖皮质激素。
第二个是肾上腺皮质肿瘤。肾上腺皮质本身的肿瘤多半是腺瘤,少数可以是肾上腺皮质癌,占到病因的10%左右。另外一个就是肾上腺皮质本身的结节样增生,占到6%左右。他们共同的特点是自主的分泌过多的糖皮质激素而引起临床症状。而这种分泌不受TSH的调节。
第三个是异位ACTH综合征。可以由肺、支气管癌,胰腺肿瘤,胃肠肿瘤或者是甲状腺髓样癌等等引起,这些肿瘤分泌ACTH或者是ACTH的类似物,使肾上腺皮质增生,而引起糖皮质激素分泌增加。
第四个就是医源的。长期服用较大的糖皮质激素而引起来。
总而言之,库欣氏综合征,病因中间以垂体的ACTH瘤常见,以肾上腺皮质的腺瘤手术以后效果最好,以异位ACTH综合症最隐蔽。要全力找到肿瘤的部位,而进行处理。对于那些少见的病因,在这里不做介绍。