2020-12-31
陈蕾
表现比寻常型鱼鳞病要严重。
性联鱼鳞病的鳞屑呈褐色,厚、大、粘着性强,皮损不随年龄增长减轻,有时反而加重,属隐性遗传,女性杂合子常发病,但男性较重,1岁之前发病。以颈、面和躯干受累最重。组织病理显示表皮轻度增生、颗粒层正常或稍厚、致密的板层样角化过度。鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病,其发病是因某种表皮细胞动力学的稳态机制紊乱或分化异常导致的,至少有15个不同的基因与鱼鳞病相关。