得了强直性肌营养不良症，应制定综合的治疗方案，包括患者足下垂，可使用足踝矫正器；颈部无力可使用颈托；垂腕可使用护腕；下肢严重无力者，可使用轮椅代步；心脏传导阻滞可安装起搏器。出现中枢性或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的患者，可给予呼吸机非侵入式辅助通气。另外，钠通道抑制剂对肌肉强直有一定的疗效，但存在严重的心脏副作用，不宜常规使用，对于出现肌肉疼痛的患者，可给予抗抑郁药物和非糖皮质激素类消炎药物治疗。
对于强直性肌营养不良的治疗，以缓解患者因肌无力和肌强直引起来的骨骼肌症状，减轻心、肺、眼、内分泌等伴发症状，改善患者生活质量为主要的治疗目标。