输尿管癌的治疗方式主要取决于肿瘤的具体分期。在肿瘤早期、中期，还没有出现远处转移或者广泛侵犯的时候，尽量做根治性的手术。标准手术就是一侧的肾输尿管全长切除，加上对应侧别的腹膜后和盆腔淋巴结清扫。手术以后需要进行单次的膀胱灌注化疗，以防止输尿管肿瘤种植到膀胱。
对于中晚期的患者，手术以外还需要做以铂类为基础的化疗和局部流传的照射放疗。但目前还有更新的药物就是新型的免疫检查点抑制剂，也称为免疫治疗，也可以作为全身系统性治疗的不错选择。
对于已经没有手术机会，但是反复血尿严重的患者，可以做肾血管的介入栓塞治疗来达到止血的效果，但是该治疗只是对症支持处理，并不能根治。