问题描述：之前有了解到肝豆状核变性是一种代谢性疾病，请问这种疾病的发病机制是什么呢？
病情分析:肝豆状核变性的发生主要是由于基因缺陷所致。遗传变异会导致体内铜蓝色蛋白缺乏，因此体内铜物质无法与该蛋白有效结合排出体外。所以大量的铜块沉积在肝、眼和中枢神经系统中，引起一系列病变。若体内铜沉积在肝脏部位，就会出现肝功能损害，缓慢形成肝硬化。若铜沉积在中枢神经系统，则有运动障碍。