闫振文
中山大学孙逸仙纪念医院 神经内科 副主任医师髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。
脱髓鞘脑病是一种以脑神经髓鞘破坏或者髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性和获得性两大类。
1、前者主要是由于遗传因素导致的某些酶的缺乏，而引起神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。
2、后者又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。继发于其他疾病的脱髓鞘病，包括缺血—缺氧性疾病如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病、营养缺乏性疾病如亚急性联合变性、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病等等。
原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病临床上通常所指的是中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化、急性播散性脑脊髓膜炎等。