卟啉症能治好吗

肖学敏

福建医科大学附属协和医院 皮肤科 副主任医师

卟啉病是一组由卟啉代谢异常引起的疾病,卟啉及其前体产生过多并沉积于皮肤、肝脏和神经系统内。卟啉是血红素生物合成的中间产物。大多数卟啉病有其他系统性症状,尿呈粉红色至深褐色,光敏性严重,曝光部位出现红斑、水肿、水疱,溃疡愈合缓慢,遗留瘢痕,色素沉着/减退,水疱反复发作,致耳、鼻、指残缺,受累处毛发增多、增粗,瘢痕性脱发,牙呈褐色。

本病无特效治疗,仅能对症处理,首先避免日晒,然后口服胡萝卜素降低对光的敏感性,大量输入红细胞抑制红细胞生成及卟啉产生。

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